Relato de caso: doença de Madelung / Case report: Madelung's disease

A síndrome de Madelung ou também conhecida por lipomatose simétrica múltipla (LSM) é uma lipodistrofia benigna rara que se caracteriza por múltiplas massas adiposas não encapsuladas. Ainda de etiologia desconhecida, existe a suspeita de uma possível herança autossômica dominante. Está fortemente associada ao abuso de álcool (60-90% dos casos). Apresenta curso clínico variável, de crescimento rápido com posterior estabilização ou progressão lenta. Pode ser assintomática ou causar sintomas de compressão de estruturas mediastinais e do trato aerodigestivo. O tratamento de escolha é cirúrgico (AU)

Madelung syndrome, also known as multiple symmetric lipomatosis (MSL), is a rare benign lipodystrophy that is characterized by multiple non-encapsulated adipose masses. Although of unknown etiology, there is a suspected autosomal dominant inheritance. It is strongly associated with alcohol abuse (60-90% of cases). It presents a variable clinical course, of fast growth with later stabilization or slow progression. It may be asymptomatic or cause symptoms of compression of mediastinal structures and aerodigestive tract. The treatment of choice is surgical (AU)

Lipomatose simétrica múltipla: relato de dois casos / Multiple symmetric lipomatosis: report of two cases

Multiple symmetric lipomatosis is an unusual disease of unknown etiology. It is characterized by symmerical accumulation of fat tissue deposits in neck, face, trunk and proximal limbs. It is more common in mole adult subjects with a history of alcohol intake. Paliative surgery is the main treatment and it can be performed by conventional open excision or liposuction. Recurrence is common. The objetive of this article is to report two cases of multiple symmetric lipomatosis treated by liposuction in Regional Hospital of Asa Norte, in Brasilia - Federal District...

A lipomatose simétrica múltipla é uma doença incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acúmulo simétrico de depósitos de tecido adiposo em face, pescôço, tronco e região proximal dos membros. É mais frequente em indivíduos adultos do sexo masculino, geralmente com história de etilismo. O tratamento é cirúrgico, com ressecção paliativa por via aberta ou por lipoaspiração. A recidiva é comum. O presente artigo tem por objetivo relatar dois casos de lipomatose simétrica múltipla, tratados por lipoaspiração no Hospital Regional da Asa Norte, em Brasília-DF...

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

A doença de Madelung é caracterizada por massas simétricas de tecido adiposo no pescoço, ombros, braços e parte superior do tronco. A tomografia computadorizada demonstra achados de imagem característicos e é considerada o método de escolha para diagnóstico, estadiamento pré-operatório e acompanhamento pós-cirúrgico. Relatamos o caso de um homem com aspectos tomográficos típicos da doença de Madelung.

Madelung's disease is characterized by the presence of symmetric masses of adipose tissue on the neck, shoulders, arms and the upper trunk. Computed tomography demonstrates characteristic imaging findings, and it is considered to be the method of choice for diagnosis, pre-operative staging, and postoperative follow-up. The authors report the case of a man with typical tomographic findings of Madelung's disease.

Doença de Madelung. Relato de caso / Madelung's disease. Case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de Madelung, também conhecida como lipomatose simétrica benigna (LSB), é um tipo raro de lipodistrofia que se caracteriza por deposição simétrica de tecido adiposo no pescoço, porção superior do tronco e membros, determinando um desfiguramento progressivo do paciente. De etiologia desconhecida, a doença acomete principalmente homens, etilistas e, embora usualmente assintomática, pode causar complicações graves, tais como compressão traqueal, laríngea ou mediastinal. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença de Madelung, bem como sua possível patogênese e tratamento. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 45 anos, etilista, cardiopata, com lipomas distribuídos simetricamente na região cervical e superior do tórax. Exames gerais sem alterações e tomografia cervical com diminuição discreta da luz traqueal. CONCLUSÃO: A LSB, relatada como doença benigna, pode originar massas volumosas e sintomas compressivos de vias aéreas, conferindo prognóstico reservado. Ressalta-se a importância da suspeição diagnóstica, que é feita à ectoscopia.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Madelung's disease, also known as benign symmetric lipomatosis (BSL), is a rare type of lipodystrophy characterized by symmetric deposits of adipous tissue in neck, upper trunk and limbs, determinating a progressive disfigurement of the patient. Of unknown etiology, this disease occurs usually in men, alcoholist and, despite asymptomatic, it may lead to severe complication - as tracheal, laryngeal and mediastinal compression. The objective of this study was report a Madelung's disease case, as well as the possible pathogenesis and treatment. CASE REPORT: An alcoholist and cardiopatic 45 year-old male patient, with symmetric lipomas in the cervical region and upper part of trunk, and a light tracheal compression, shown in cervical tomography. CONCLUSION: The BSL, although considered a benign disease, it can generate bulky masses and airways compression symptoms, and so a bad prognosis. Because of it, the clinical suspection becomes important. It is suggested by ectoscopy.

Doença de Madelung: relato de caso e revisão da literatura / Madelung's disease: a case report and literature review

Relata-se o caso de um paciente portador da doença de Madelung, definida clinicamente pela presença de múltiplos acúmulos de tecido adiposo não encapsulados, usualmente envolvendo a região cervical e superior do tórax, de distribuição simétrica. O exame de imagem eleito para confirmação do diagnóstico foi tomografia computadorizada, por ser menos dispendiosa e mais acessível, comparando-se à ressonância magnética.

The authors report the case of a patient with Madelung's disease, which is clinically described as the presence of multiple and symmetric non-encapsulated masses of fatty tissue, usually involving the neck and the upper region of the trunk. Computed tomography was selected as the imaging method for diagnosis confirmation, considering its lower cost and higher availability as compared with magnetic resonance imaging.

Lipomatose simétrica benigna: doença de Madelung: relato de caso / Benign symmetric lipomatosis: Madelung's disease: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A lipomatose simétrica benigna (LSB) foi descrita inicialmente por Madelung em 1888 e possui patogênese ainda desconhecida. É caracterizada por múltiplos depósitos de gordura indolor não encapsulado com disposição simétrica, localizados preferencialmente na região cervical e tronco superior, podendo causar sintomas compressivos e aparência pseudoatlética. O tratamento cirúrgico é o mais efetivo, por ressecção ou por lipossucção. O objetivo deste relato foi apresentar a importância do caso descrito, devido à sua exuberância clínica, apesar de assintomática e sem alterações significativas laboratoriais.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 77 anos, agricultor, natural de Pernambuco. Relatou que há oito meses apresentava crescimento progressivo de massa indolor na região cervical, occipital e superior do tórax, negando outros sintomas que pudessem acompanhar o crescimento e sem história familiar. Hipertenso, etilista e tabagista. Ao exame constatou-se massa volumosa simétrica cervical fibroelástica, na região cervical, não aderida a planos profundos e sem sinais flogísticos.CONCLUSÃO: A LSB foi classificada por Enzi e col. em dois tipos, o paciente em questão foi classificado como tipo I, lipoma predominantemente cervical. A ingesta de álcool consumida pelo paciente tem forte associação com a etiologia da doença de acordo com Enzi e col. Foi realizada lipectomia, com abordagem em dois tempos cirúrgicos devido a invasão de estruturas nobres. O paciente evoluiu bem clinicamente, sem complicações, com bom resultado estético. O presente caso apresentava uma exuberância clínica não condizente com os parâmetros laboratoriais e sintomatologia descrita na literatura.(AU)

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Benign symmetric lipomatosis (BSL) was first described by Madelung in 1888 and still has unknown pathogenesis. It is characterized by multiple unencapsulated painless fat deposits with symmetrical disposition, preferably located in the cervical region and upper trunk and may cause compressive symptoms and pseudoathletic appearance. Surgical treatment is most effective, and it could be done by resection or liposuction. The objective of this study was to present the importance to describe the case due to your clinical exuberance without symptoms or significant changes in laboratory tests.CASE REPORT: Male patient, 77 years old, farmer, born in Pernambuco. Reported that 8 months ago began progressive growth of a painless mass in the cervical region, occipital region and upper chest, with no family history. He has high blood pressure, alcoholic and smoker. On examination, it could be noticed a large fibroelastic symmetric mass, asymptomatic, in the cervical region, not adhered to deep planes and with no signs of inflammation.CONCLUSION: The benign symmetric lipomatosis was rated by Enzi et al. in two types, the patient in this case was classified as type I, predominantly cervical lymphoma. The intake of alcohol consumed by the patient is strongly associated with the etiology of this disease, according to Enzi et al. The patient underwent a lipectomy with a two steps approach due to surgical invasion of vital structures. The patient was stable clinically, without complications, with good aesthetic results. The clinical case described had an exuberance of clinical manifestations, not consistent with laboratory parameters and symptoms described in the literature.(AU)

Doença de Madelung: relato de caso / Madelung's disease: a case report

Doença de Madelung ou lipomatose benigna múltipla simétrica é uma doença rara, caracterizada pelo acúmulo de gordura não encapsulada, geralmente localizada simetricamente ao redor do pescoço, ombros, região subociptal e no tórax. A etiologia é desconhecida, entretanto, freqüentemente é observada em pacientes com história de alcoolismo crônico acompanhada de alterações metabólicas. Os autores apresentam um caso de lipomatose cervical associada a polineuropatia e ao alcoolismo. A remoção cirúrgica do tecido adiposo por lipectomia ou lipoaspiração é terapia paliativa, pois a recorrência é comum.

Madelung’s disease or multiple symmetric lipomatosis is a rare disease characterized by non-encapsulated accumulation of fat, generally located symmetrically on cervical area, shoulders, suboccipital area and trunk. The etiology is unknown, but is often observed in patients with a history of chronic alcoholism and it is accompanied by metabolic abnormalities. The authors present a case of lipomatosis. The treatment is palliative associated with the removal of excessive fat tissue by lipectomy or liposuction, and the recurrence is common.

Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de caso / Multiple symmetrical lipomatosis (Madelung's disease): a case report

Os autores relatam um caso de um paciente com doença de Madelung com os resultados do seu tratamento. A doença de Madelung é uma doença rara de etiologia desconhecida. Esta condição é caracterizada pela deposição de múltiplas massas de tecido adiposo localizadas na face, região cervical e tronco superior. Essas massas benignas não possuem cápsula e estão distribuídas de forma simétrica. Existem apenas 200 casos notificados na literatura médica e, geralmente, afeta homens com antecedentes alcoólicos. A maioria dos pacientes afetados apresentam possível herança autossômica e são de países do Mediterrâneo. O diagnóstico é feito pela história clínica, constatação física das massas com a característica distribuição, biópsia e tomografia computadorizada. A cirurgia é o tratamento de escolha, com lipectomia e/ou lipoaspiração (AU)

The authors report the case of a patient with Madelung's disease and the treatment results. Madelung's disease is a rare disease of unknown etiology. This condition is characterized by the growth of fatty masses around the face, back of the head, neck and upper arms. These benign fatty masses are not enclosed within a membranous capsule and are symmetrically distributed. There are only 200 cases reported in the medical literature and it usually affects males with an alcoholic background. Affected patients present possible autosomal inheritance and come from Mediterranean countries. The diagnosis is made through clinical history, physical evidence of fatty masses with the characteristic distribution, biopsy and CT scan. Surgery is the treatment of choice, with lipectomy and/ or liposuction (AU)